冀雅彬教授：自发性低颅压难治型——“脑脊液-静脉瘘”的诊断和治疗

自发性低颅压 (spontaneous intracranial hypotension，SIH), 也叫低颅压综合征、脑脊液容量减少综合征，是一种常由于脊髓脑脊液漏导致的以直立性头痛为特征的临床综合征。流行病学上，SIH发病率约5/10万，被认为是一种罕见病，但该病由于误诊漏诊率高，在头痛中心和头痛门诊中并不少见。同时，该病女性多见，女男比2-2.4:1，由于女性对于疼痛的耐受力低，使得该病更具戏剧性。临床分类上，SIH可分为硬脊膜撕裂型、硬脊膜憩室型、脑脊液-静脉瘘型（CSF-Venous Fistula, CVF）和病因不明型，其中CVF较难从保守治疗和常规硬膜外血贴手术中获益，国外多项单中心队列研究显示CVF的发生率可高达25%，提示难治型SIH需重点排查CVF。

一、诊断标准

目前一般认为CVF的临床表现与普通的SIH一致，均以“直立性头痛”为特征，头颅影像学均可表现为弥漫性硬脑膜强化、脑静脉扩张和脑下垂等，而CVF可在脊髓造影中见到脑脊液流向椎体或椎旁静脉。

二、病因和分型

CVF的病因暂不明确，一般考虑为硬脊膜破损后局部流体动力学改变，继发了异常的血管增生，进而形成瘘道。分型上，基于脑脊液的流入血管，分为脑脊液-憩室旁静脉瘘（1型）和脑脊液-椎内静脉瘘（2型），其中1型较常见。

三、影像学

CT脊髓造影（CTM）和数字剪影脊髓造影（DSM）均可用于CVF的定位和定性诊断。由于DSM存在敏感性偏低、技术条件要求高、安全风险大的问题，我们推荐使用CTM诊断CVF。CTM诊断CVF时，技术操作层面需要注意六个方面：一、CT型号的选择。虽然传统螺旋CT也能够检出CVF，但基于临床研究的数据，建议优先选择Conebeam CT、EID CT和PC-CT。二、体位摆放。CVF常见1型，因此建议侧卧位扫描。三、深吸憋气。扫描时需要患者深吸憋气，如果能够在憋气的同时做Valsalva动作，阳性率更高。四、扫描时机：注射造影剂后1-2min。五、加压注射：通过注射生理盐水提升蛛网膜下腔压力，可提高CVF检出率。六、双侧扫描：患者分别在左侧卧位或右侧卧位时进行CT扫描，用来检出左侧或右侧脑脊液-憩室旁静脉瘘。CVF在CTM中可见一些特征性表现，如“流空征”和“椎体/椎旁高密度征”，当出现此类影像学特征时提示可能存在CVF。

四、治疗方法

CVF的治疗方法有靶向硬膜外血贴术、靶向注射纤维蛋白胶、经静脉的介入栓塞术以及外科手术结扎。靶向硬膜外血贴术一般被认为对于CVF的治疗效果不佳，但由于血贴注射的参数有较大优化空间，且理论上血贴能够通过压迫脑脊液-静脉瘘道、改变局部脑脊液流体动力学以发挥潜在治疗作用，因此该方法仍然值得进一步尝试和优化。另外，个别单中心研究报道了靶向注射纤维蛋白胶能够治愈CVF，但更多的是关于经静脉的介入栓塞术以及外科手术结扎的观察性研究。

小结

CVF是SIH各亚型中较难治的一种，对于临床表现不典型、多次硬膜外血贴手术效果不佳、病程长且影像学有CVF特征性表现的SIH患者，应重点排查CVF。CTM和DSM能够作为CVF的确诊手段，尤其CTM具有较高的可操作性，推荐应用。治疗上，可首先进行靶向的硬膜外血贴术或者精确的纤维蛋白胶注射，如效果不佳，可考虑经静脉的介入栓塞术或者外科手术治疗。

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